Что такое мультикистозная дисплазия почек?

Содержание

Дисплазия почек (неправильное развитие органа во время эмбрионального периода, что приводит к нарушению его функции или к ее отсутствию) занимает заметное место среди всех пороков развития. В последнее время такая патология, как поликистозная и мультикистозная дисплазия почки встречается чаще. Это объясняется с одной стороны большим количеством тератогенных факторов сегодня, а с другой – улучшением диагностики таких состояний. В наше время все беременные женщины должны сделать ультразвуковое обследование минимум 3 раза. Учитывая это, кистозные аномалии развития почек диагностируются в антенатальном (до рождения ребенка) периоде, что дает возможность спрогнозировать шансы младенца на жизнь и определить дальнейшую тактику лечения.

Нормальное развитие почки

Чтобы понять всю суть кистозных заболеваний, необходимо знать, как развиваются почки эмбриона в норме, когда это происходит и что случается при нарушениях этого процесса?

Почки человека развиваются из среднего зародышевого листка (мезодермы). Это длительный процесс и включает в себя смену 3 парных органов: пронефроса (предпочки), мезонефроса (первичной почки) и метанефроса (окончательной почки).
Пронефрос закладывается на 3 недели внутриутробного развития. Он существует недолго (около 40-50 часов), является онтогенетическим остатком выделительной системы низших позвоночных. После его дегенерации на 4 недели остается только вольфов проток.

почкиМезонефрос начинает развиваться еще до окончательной дегенерации пронефроса, он состоит из канальцев, которые доходят до вольфова протока. Именно в этот период в составе мезонефроса начинают свою функцию почечные клубочки (секреторный аппарат) и собирательные трубочки (выделительный аппарат). После дегенерации мезонефроса остаются только зачатки собирательных канальцев.

Метанефрос состоит из секреторной и собирательной части. Обе эти части развиваются отдельно друг от друга. Начинается этот процесс в начале 3 месяца беременности. Секреторный аппарат (клубочки, извитые канальцы, где образуется моча) развивается из ткани метанефроса, а собирательные трубочки, почечные чашечки, лоханка, мочеточники – из остатков мезонефроса. После их слияния формируется нормальная структура почки (корковое и мозговое вещество).

Если нарушено слияние этих двух частей будущей почки, то возможно нарушение структуры органа в будущем, в том числе развиваются и кистозные аномалии. Аномалии структуры почек могут ограничиваться маленьким участком органа либо захватывать всю паренхиму почки. В зависимости от времени внутриутробного развития плода, одна и та же причина может привести к разным нарушениям.

Мультикистоз почек

Мультикистозная дисплазия почки плода – это врожденный порок развития органа выделения, который возникает в результате полного отсутствия слияния секреторного и экскреторного отдела почек.

В таких случаях секреторные элементы продуцируют мочу, но она не выводится, так как почечные клубочки и извитые канальцы заканчиваются слепо. Моча накапливается в секреторных элементах, что приводит к их расширению и образованию кист, разных по величине и форме. Паренхима почки полностью замещается кистозными образованиями, между которыми расположена соединительная ткань. Очень часто эту врожденную патологию сопровождает нарушение развития почечной лоханки и мочеточников (они недоразвиты или вообще отсутствуют).

Наверное, уже стало понятным, что такая почка не функционирует. Ее функция не выявляется ни методом экскреторной урографии, ни сканированием.

Симптомы мультикистоза

Обычно аномалия развития не сопровождается абсолютно никакими признаками, и если диагноз не был установлен во время беременности, есть большая вероятность что человек никогда и не узнает о своем заболевании. Часто мультикистозная почка – это случайная находка при обследовании с других причин.

В первые годы жизни ребенка, когда орган начинает увеличиваться, возможны такие симптомы:

  • ноющая, тупая боль в области поясницы или в брюшной полости;
  • иногда боль приобретает приступообразный характер;
  • часто образование можно прощупать через переднюю брюшную стенку (например, при мультикистозной дисплазии правой почки в правой стороне брюшной полости можно пропальпировать большое, бугристое, плотное, иногда болезненное образование);
  • стойкое повышение артериального давления;
  • нарушения стула из-за сдавливания кишечника;
  • синкопальные (обморочные) состояния при сдавливании нижней полой вены.

Диагностика мультикистозной дисплазии

Как правило, такую патологию выявляют еще до рождения ребенка с помощью УЗИ. Но в некоторых случаях визуализировать патологию не удается.

диагностика Диагноз двухстороннего поражения устанавливают во время вскрытия трупов новорожденных или при исследовании абортивного материала (при выкидышах).

Если патология односторонняя, то заподозрить и выявить ее можно:

1. При прощупывании в брюшной полости ребенка бугристого, плотного образования.

2. Ультразвук почти всегда позволяет установить диагноз. В проекции почки врач визуализирует множественные анэхогенные образования разных размеров. Иногда мультикистоз почек протекает вместе с мультикистозом печени, селезенки, легких. Потому, если обнаружены кисты этих органов, считается целесообразным проверить и почки.

3. Экскреторная урография (рентгенологическое обследование, которое позволяет установить функцию почек). По данным таких снимков функция почки отсутствует.

4. Радионуклидное сканирование. Пораженная почка не накапливает радионуклиды по данным сканограмм, что указывает на отсутствие ее функции.

5. Артериография (рентгеноконтрастное обследование почечных артерий) выявляет отсутствие или недоразвитие почечных артерий на стороне поражения.

Протекание и осложнения заболевания

Как правило, мультикистоз – это односторонняя патология. Например, если встречается мультикистозная дисплазия левой почки плода, то правая будет абсолютно здоровой. Очень часто бывают такие случаи, когда во время беременности мультикистоз почек не диагностировали, а люди узнают о такой особенности своего организма уже взрослыми случайным образом. Их жизнь ничем не отличается от людей с двумя почками, пока второй орган здоров и выполняет свою функцию (компенсаторные возможности организма). Такая патология, как двухсторонний мультикистоз почек не совместима с жизнью. Такие дети умирают еще до рождения или вскоре после него (несколько дней).

Некоторое время после рождения мультикистозная почка продолжает секрецию мочи, но ей некуда оттекать, что и приводит к увеличению органа. Часто такое заболевание диагностируют при профилактических осмотрах у педиатра как объемное образование в брюшной полости.

Со временем почка, которая подвержена мультикистозному перерождению, перестает продуцировать мочу и рост ее прекращается. Кистозная почечная ткань замещается соединительной тканью, начинает уменьшаться в размерах и сморщивается (иногда ее величина достигает размеров грецкого ореха). Когда у взрослых во время обследование находят отсутствие одной почки или первично сморщенный орган (без указаний на какое-то либо заболевание мочевыделительной системы), то, скорее всего, это когда-то была мультикистозная почка.

Не всегда заболевание протекает так благоприятно. Иногда случаются и осложнения, которые требуют хирургического удаления органа:

  • Из-за того, что вначале почка увеличивается в размерах (иногда она становится гигантской), может возникать синдром сдавливания окружающих органов, что приводит к нарушению их функции. В таких случаях показана операция по удалению почки (нефрэктомия).
  • Возможно развитие в мультикистозной почке воспалительного процесса, что может привести к нагноению кист с их последующим разрывом и перитонитом. В таких случаях почку тоже удаляют.
  • Нефрогенная (симптоматическая) артериальная гипертония. Это редкое осложнение. Заподозрить его можно тогда, годка медикаментозная коррекция артериального давления не приносит успехов. В таких случаях удаление пораженной почки приводит к ликвидации гипертонии, улучшению качества жизни и избеганию осложнений повышенного давления.
  • Если к возрасту 3-5 лет регрессия кист отсутствует, то нефрэктомию рекомендуют выполнять в плановом порядке, чтобы избежать осложнений в будущем.

В большинстве случаев, мультикистоз не требует лечения, так как ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный, если вторая почка здоровая.


Поделитесь с друзьями:
Оценка статьи:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (нет голосов, будьте первым)
 Загрузка... Загрузка...
Комментарии
  1. Марина
    5/06/2015

    Здравствуйте! У моей дочери 39 недель. В роддоме сделали УЗИ на старинном аппарате. Поставили диагноз » мультикистозная дисплазия » . Сколько раз за беременность делали УЗИ и ни разу нам не ставили такой диагноз. Как же так? Причём роддом нас резко выписал, ссылаясь на участкового гениколога, мол она должна дать направление на роддом третьего уровня. Пришлось лечь в другой роддом, где пообещали с началом родов отправить на скорой в роддом с реанимацией новорожденных. Вопрос: на каком сроке беременности должны были увидеть такие почки? Может ли быть это ошибкой? И правильно ли поступил роддом, отказавшись от пациентки? Спасибо всем кто отзовётся.

  2. Олеся
    22/08/2015

    Марина, по-хорошеу такие почки видят на втором узи. У моего сына увидели только в месяц жизни. Сейчас ему полтора года. Зная себя понимаю, что если бы узнала об этом в 20 недель — ребёнка бы убила. Сейчас от этой мысли даже страшно, когда на нгено смотрю.
    Удачи вам и терпения!! А ребеночку здоровья!!!!!!

    • Ольга
      16/11/2015

      Олеся, а вы не могли бы связаться сл мной? Мне очень нужна поддержка, я не знаю что с этим делать… Расскажите как у вас прогнозы и дела? У него односторонний?

    • Екатерина
      16/12/2015

      Олеся, а как сейчас ваш малыш поживает? Делали ли ему операцию? У меня 22недели, поставили такой же диагноз! Кажется, что мир рухнул, когда услышали такое!! Хотим рожать и боимся…

    • Ната
      8/01/2016

      Олеся, расскажите, пожалуйста, как Ваш ребенок… Мы все искренне желаем Вам и ему крепкого здоровья! Но очень хочется услышать от Вас, что эта проблема ему не мешает жить полноценной жизнью! В 20 недель аналогичный диагноз…. Очень страшно за своего ребенка…

      • Дарья
        31/05/2016

        Здравствуйте. У меня такая же ситуация. Мне такой диагноз поставили на 30 недели беременности. Тоже сначала мир рухнул. Пугали молодые врачи, что нужно вызывать искусственные роды и пр. Но потом попала на прием к профессору по данным патологиями и меня успокоили. Когда родила: нас обследовали. Первые три месяца после рождения сдавали анализ мочи через две недели, а сейчас живем обычной жизнью, нам уже 1,9. Теперь ждем трех лет, чтобы опять обследоваться и потом уже решат что делать: либо удалять, либо так и оставить. Будем надеяться на лучшее. Единственное, что напоминает об этом недуге, это впалая грудная клетка.

  3. Светлана
    28/12/2015

    У моей снохи 19 недель, поставил диагноз мультикистоз правой почки у плода. Гинетики говорят для прерывания беременности нет никаких причин, а узи ст сказал что надо делать аборт, а в тот-же день другой узист слов о прерывания беременности ничего не сказал.

  4. Юлия
    3/02/2016

    Девочки успокойтесь, понимаю ваше переживание сами все пережили моему сыну также поставили на 2 узи мультикистозная дисплазия левой почки. В 2 года сделали операцию, сейчас все хорошо умница, не переживайте и рожайте если нет показаний для прерывания беременности. Всем удачи и всего самого наилучшего, и терпения.

  5. Иванна
    21/02/2016

    Сынишке 21а неделя!поставили диагноз мультикизтоз правой почки!чем это грозит ему в будущем?не угражает ли это его жизни и развитию?могут ли быть осложнения при родах?что делать?места себе не нахожу!

    • Альфия
      25/03/2016

      Добрый день! Моему сыну также на 2 УЗИ поставили мцльтикистоз правой почки . Я очень переживала, места себе не находила, весь интернет перерыла для получения хоть какой то информации, чтоб знать как с этим дальше жить. Прочитав поняла, что не так все страшно, если вторая почка здоровая. Родила сама ЕР, с роддома нас выписали на 3 день после родов. В месяц сделали УЗИ почек, правая стала меньше , а левая увеличилась, сказали это нормально, левая работает и за правую тоже. Консультировались у уролога, в 6 мес очередное узи. Сейчас ребенку 3 мес, анализ мочи сдаем каждый месяц, ттт все ок. Желаю вам удачи!

  6. Люда
    22/03/2016

    Моей дочери ставили диагноз мулльтикистоз правой почки

  7. Асель
    29/03/2016

    Добрый день!Нам на УЗИ 30 неделе беременности малышу поставили диагноз мультикистозная дисплазия обеих почек.Незнаю что думать,очень боюсь.Прошу помочь?поделиться советами

Добавить комментарий:
*
*


Яндекс.Метрика