Почки — один из важнейших органов в человеческом организме. Природа даже позаботилась о защите организме, сделав этот орган парным. Тем не менее, почки подвержены многим заболеваниям, некоторые из них могут поражать их обе сразу. Одним из таких заболеваний является амилоидоз.
Суть патологии
Амилоидоз — болезнь накопления. Этим понятием обозначают заболевания, при которых в тканях организма откладываются различные патологические вещества. В случае амилоидоза в тканях почки накапливается особый белок амилоид, в норме в организме не синтезирующийся. Амилоид может откладываться в любых органах, но подавляющее большинство случаев — это поражение почек.
Выделяют несколько разновидностей амилоидоза в зависимости от структуры патологического белка. Разные типы обозначаются разными комбинациями букв. Наиболее опасным является АА-амилоидоз, или первичный амилоидоз почек— развивается он быстро, а специфического лечения не существует.
Что происходит в почках?
Патологический белок в организме начинает синтезироваться в результате генетического сбоя в процессе формирования белковых молекул. Этот белок нерастворим, поэтому он оседает в ткани почек и не выводится из организма с мочой.
Накопление этого вещества приводит к атрофии основного функционального аппарата почки — клубочков. Поэтому при амилоидозе формируется хроническая почечная недостаточность.
Клиника
Заболевание характеризуется тем, что протекает длительное время незаметно. Симптомы амилоидоза почек заключаются лишь в лабораторных изменениях — на ранних стадиях. В зависимости от выраженности процесса почки могут давать незначительную протеинурию или тяжелый нефротический синдром.
В последнем случае уже обнаруживаются явные клинические признаки в виде тяжелых отеков и развитии атеросклероза с соответствующими проявлениями со стороны сердца и сосудов.
В некоторых случаях формируются тромбы в венах почки. Это может привести к инфаркту почки и развитию острой почечной недостаточности.
Вследствие нарушения структуры почек развивается симптоматическая артериальная гипертензия с подъемами давления до высоких цифр.
Как распознать болезнь?
Диагностические мероприятия основываются на выявлении в ткани почки патологического белка. До этого проводятся общеклинические анализы:
- в общем анализе мочи обнаруживается протеинурия (выделение белка с мочой), уровень которой может быть разнообразным — от следов белка до массивного выделения, говорящего о фатальном поражении почек;
- гематурии и лейкоцитурии может не быть, или же они минимальны;
- в общем анализе крови обнаруживаются признаки воспаления в виде нарастания уровня лейкоцитов и СОЭ;
- при формировании хронической почечной недостаточности нарастает анемия;
- при ультразвуковом исследовании почек особых изменений не обнаруживается, они чаще всего выглядят нормально;
- диагностика амилоидоза почек заканчивается биопсией и специальным окрашиванием полученного материала — при наличии в ткани почки амилоида биопсийный материал светится в ультрафиолетовом свете.
Как справиться с болезнью?
Если амилоидоз не АА-типа, лечения при котором не существует, можно добиться стойкой и длительной ремиссии. Основное лечение амилоидоза почек — медикаментозное. Какие группы препаратов и с какой целью назначаются:
- химиотерапевтические средства — мелфалан в сочетании с преднизолоном. Мелфалан подавляет рост клеток, синтезирующих патологический белок, а преднизолон оказывает выраженное противовоспалительное и имунносупрессивное действие;
- на начальных стадиях эффективным оказывается применение колхицина — препарата для лечения подагры и ревматоидного артрита;
- положительный эффект оказывает применение раствора диметилсульфоксида.
Формирование хронической почечной недостаточности требует назначения гемодиализа — очищения крови с помощью специального аппарата. По сути, он берет на себя функцию почек. Процедура достаточно сложная и трудоемкая, а пациенту требуется ее проведение как минимум три раза в неделю.
АА-амилоидоз — единственный способ лечения этой формы заболевания — пересадка почек. Операция тяжелая для пациента, без гарантированного положительного результата.
Каков прогноз заболевания?
Амилоидоз — заболевание с неблагоприятным прогнозом. Так как почечное поражение устанавливается далеко не сразу после начала болезни, очень быстро развивается хроническая почечная недостаточность, срок жизни при которой не превышает года даже при условии постоянного гемодиализа.
Даже пересадка почек не дает полного излечения, а лишь продлевает срок жизни пациента. Профилактики амилоидоза не существует, поскольку болезнь развивается в результате генетического сбоя.
