Нарушение развития почечных структур с их изменением, приводящее к нарушению функций почки, называют дисплазией. Чаще всего дисплазия почек вызывается генетическими причинами. Общепринятой классификации этой патологии не существует, но в большинстве случаев выделяют кистозную и бескистозную дисплазию почки.
Данная патология может распространяться на одну из почек или на обе. Во многих случаях этот процесс сопровождается проявлениями пиелонефрита. При двустороннем поражении преобладают симптомы хронической почечной недостаточности.
Виды кистозной дисплазии почки
- Тотальная:
- апластическая,
- гипопластическая,
- гиперпластическая,
- мультикистозная.
- Очаговая,
- Сегментарная,
- Поликистозная.
Тотальная кистозная дисплазия почки
При апластической кистозной дисплазии пораженная почка сильно уменьшена в размере и представляет собой бесформенное образование (рудиментарную почку). Почечная паренхима практически полностью отсутствует. При микроскопическом исследовании находят множество кист. Двусторонняя апластическая дисплазия почек несовместима с жизнью. При односторонней возможен такой вариант, когда вторая почка некоторое время справляется с работой, но часто и она бывает аномальной, к тому же, подвержена развитию пиелонефрита.
При гипопластической дисплазии почка по массе и размерам меньше нормы. В коре и мозговом веществе содержатся кисты различных размеров. Частично сохраняется паренхима почки. Между патологическими участками встречаются собирательные канальцы нормального строения. Гипопластическая форма дисплазии нередко сочетается с другими патологиями:
- Пороки нижних мочевых путей,
- Аномалии развития желудочно-кишечного тракта,
- Проблемы с сердечно-сосудистой системой.
При поражении одной почки и вторая, как правило, тоже имеет патологии, подвержена пиелонефриту. Довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, которая прогрессирует в зависимости от степени патологии обеих почек. Двусторонняя гипопластическая дисплазия рано приводит к хронической почечной недостаточности.
Гиперпластическая форма кистозной дисплазии обычно бывает двусторонней. Размер почек увеличен, они покрыты множественными кистами, которые располагаются также и мозговом веществе, и в корковом слое. Данная патология является врожденной и приводит к летальному исходу в самом раннем возрасте.
При мультикистозной дисплазии почки увеличиваются в размерах. В них большое количество кист, паренхима почти отсутствует, встречаются примитивные структурные единицы почки, участки с хрящевой тканью.
В случае одностороннего поражения часто встречаются пороки второй почки (гидронефроз) и аномалии других органов. Двустороннее поражение приводит к летальному исходу уже в первые дни жизни ребенка.
Очаговая кистозная дисплазия почки
Эта форма заболевания еще называется мультилокулярная киста. Она характеризуется наличием одной многокамерной кисты, которая ограничена от нормальной ткани почек капсулой. Данная форма кистозной дисплазии сопровождается болевым синдромом, нарушением оттока мочи. Это происходит вследствие сдавления кистой мочеточника или почечной лоханки.
Сегментарная кистозная дисплазия почки
Данная патология представляет собой кистозную дисплазию с образованием крупной кисты, которая расположена в одном из сегментов почки. Такая форма дисплазии чаще всего встречается в удвоенных почках.
Поликистозная дисплазия почек
При поликистозной дисплазии развивается двусторонний кистоз. Присутствует частично развитая паренхима. В данной форме заболевания выделяют два вида, которые имеют разные типы наследования: поликистоз почек у детей и патология у взрослых.
При поликистозе у детей почки почти всегда больше нормального размера. В них множество кист. Кистоз может охватывать до 90% паренхимы. Однако уже 60% охват кистозом приводит к уремии и вызывает летальный исход в первые полгода жизни ребенка.
Поликистоз у взрослых впервые проявляется уже в подростковом возрасте. Присутствуют боли в области поясницы, пальпируется опухолевидное образование в животе. Это образование — увеличенные почки. Может развиваться пиелонефрит, также присутствуют такие симптомы, как гематурия, артериальная гипертензия. Поражение кистозом обычно составляет около 10%. Хроническая почечная недостаточность развивается медленно.
Диагностика и лечение кистозной дисплазии почек
Для постановки диагноза проводят УЗИ почек, рентгенорадиологические обследования, исследуют функции почек, состав и свойства мочи и крови.
Для облегчения состояния пациентов проводится симптоматическое лечение. При хронической почечной недостаточности необходим гемодиализ. Во многих случаях может помочь трансплантация почки.
