Кисты могут развиваться уже при внутриутробном формировании плода. Кисты кортикального слоя у новорожденных не отличаются от кист у взрослых людей и не дают плохого прогноза.
Солитарную, наполненную прозрачной серозной жидкостью, кисту обнаруживают у новорожденных в 5% случаев. Обычно поражается одна почка, но в 25% случаев – обе. Кисты чаще поражает мальчиков, причем чаще их находят в левой почке. Большей частью заболевание протекает без каких-либо изменений и обнаруживается случайно при обследовании. Бывает, когда УЗИ не обнаруживает изменений и этим провоцирует изменения в строении 2-й почки. Нефрома мультиформная — злокачественная опухоль обычно развивается у малышей мужского пола в возрасте до 5 лет.
Большинство пациентов не подозревают о заболевании, пока оно не проявляется болями в боку или в нижней части спины, наличием крови и белка в моче, увеличением кровяного давления и почек. Провоцируют такие состояния повторяющиеся инфекционные заболевания мочеполовых органов, стафилококки, протеус, энтеробактеры. Лечение назначают, когда кисты увеличиваются в размерах и при ухудшении их функций.
Аутосомно-рецессивная форма поликистоза
Тяжелую Аутосомно-рецессивные форму поликистоза выявляют еще при внутриутробном ультразвуковом обследовании — контрастное вещество не удерживается почкой. Зачастую заболевание сопровождается нарушением печени и желчных путей. Для подтверждения диагноза делают внутривенную пиелографию.Большинство новорожденные не доживают до полутора месяцев, а остальные умирают в период до 20 лет.
Мультикистоз
Устанавливается УЗИ на 15 неделе внутриутробного развития, а у новорожденного еще и путем пальпации. Для уточнения диагноза и определения работы почек, через месяц после рождения проводят следующее УЗИ. При рождении больному ребенку необходима искусственная вентиляция. Заболевание возникает при ускорении роста эпителиальных клеток в канальцах почки и уменьшении количество здоровой ткани. Приводит к хронической почечной недостаточности и в целом к нарушению работы мочевыделительной системы.
При кисте размером свыше 5 см. нужно оперативное вмешательство.
Риск подвергнуться онкологии составляет около 5%.
Зачастую мультикистоз обнаруживается случайно. КТ выявляет наличие камней у 50% больных, а активное кальцинирование наблюдается у больных в возрасте от 50 лет и старше. Полное отсутствие функции мультикистозной почки показывает рентгенограмма. При заболевании возможно инфицирование почки, малигнизация, кальцинирование и нарушение целостности оболочки. Мультикистоз обоих почек несовместим с жизнью.
Поликистоз
Это наследственное заболевание, при котором большинство новорожденных не выживают. Заболевание может быть диагностировано во время беременности, а затем подтверждено УЗИ после рождения ребенка. Если повышения давления нет, а анализ мочи нормальный, чаще всего это доброкачественная поликистозная болезнь почек. Для детского и младенческого возраста типично Аутосомно-рециссивный поликистоз, поражающий почки и печень. Это довольно редкое наследственное заболевание, в большинстве случаев приводящее к смерти ребенка на первом году жизни из-за сопутствующей гипоплазии легких. К двадцати годам шанса выжить, при таком заболевании, нет ни у кого. Для заболевания характерна артериальная гипертония и нарушения функции почек. 25% детей лиц, имеющих наследственные формы кист почек, могут заболеть этим же заболеванием. Половина носителей пораженного гена передадут его своим детям.
Регулярное наблюдения детского нефролога, генетика, обследование, включающее расчет скорости клубочковой фильтрации, почечные пробы и липидограмма при этом заболевании обязательны, а лечение зависит от количества и вида кист (единичные, множественные).
Для выявления онкологии компьютерную томографию проводят с контрастным веществом. Если у больного есть к ним аллергия, при диагностике используют МРТ. В каждом индивидуальном случае решается необходимость операции. В особо тяжелых случаях летальный исход происходит при легочной гипоплазии. Довольно часто поликистоз случайно обнаруживается при УЗИ уже в зрелом возрасте.
Лечение
При установленной хронической почечной недостаточности, при генетических формах кист, контролировать состояние сосудов головного мозга для обнаружения аневризмы сосудов, следует каждые 2 года.
Важно учитывать клинические симптомы, их тяжесть, количество, размер и расположение кист. Если киста почки у ребенка обнаружена случайно на фоне отсутствия жалоб на боль в пояснице и изменений в моче, то, вероятно, лечение не потребуется.
Если кисты небольшие, то применяют щадящее и эффективное лечение дренирование кист с дальнейшим склерозированием. Еще один способ — ретроградная интраренальная операция, при которой в кисту попадают через уретру. Показателями почечной недостаточности является уровень креатинина, мочевины, калия. Кроме их повышения, о почечной недостаточности свидетельствуют отеки, снижение диуреза, нарушения артериального давления, для уменьшения проявлений которого следует принимать, понижающие давление препараты. Если у ребенка уже есть признаки хронической почечной недостаточности, то гемодиализ необходим, поскольку сами почки не могут справляться со своей функцией. В случае необильного кровотечения назначают обезболивающие препараты и постельный режим.
Продукты обмена веществ удаляет специальный аппарат «искусственная почка», пропуская кровь больного через систему фильтрации. При перитонеальном диализе очищающий раствор поступает в брюшную полость через созданный доступ и выводится через несколько часов. Мнения специалистов в отношении лечения мультикистоза разнятся. На сегодняшний день наиболее радикальным методом лечения является пересадка почки. Но поскольку у нас нет законодательной базы, такую операцию можно сделать лишь за рубежом. Допустимым считается ограничиться наблюдением и сохранить почку.
Хирургическая операция по удалению почки или части почки (нефрэктомию) применяют, когда киста в диаметре размером более 50 мм, при нарушении её функций, постоянной боли и гипертензии, при подозрении на перерождение в злокачественную опухоль. Проводить нефрэктомию в первые месяцы жизни нет необходимости, а лучше всего делать это в 12-18 месяцев через эндоскопический забрюшинный доступ без рассечения большого массива мышц.
Важно в период болезни избегать переохлаждения, переутомления, травм, ограничить потребление соли, жиров, соблюдать диету с низким содержанием продуктов, содержащих мочевую кислоту, уменьшить уровень протеинов. Не рекомендуется шоколад, кофе, морепродукты и продукты, раздражающие слизистые оболочки. Важно во избежания отеков, контролировать объем выпитой жидкости и артериальное давление.
Среди народных средств, используемых при лечении: листья и сок лопуха, спорыш, каланхоэ, хвоя туи, скорлупа кедровых орехов, настой тысячелистника, ромашки и зверобоя.
