К врожденным аномалиям почек относятся отклонения в структуре или расположении этих органов. Они составляют около 40% от всех врожденных пороков развития. Чаще всего такие пороки выявляются еще в детском возрасте. Важную роль здесь играет своевременная диагностика, потому что аномалии часто проявляются различными осложнениями.
Если пациент длительное время будет получать неправильное лечение, то это только усугубит ситуацию и затруднит диагностику. Врожденные аномалии почек очень разнообразны и имеют большое количество патологий.
Диагностика
Самым информативным видом исследования аномалий почек является ультразвуковое обследование. Данный метод позволяет обнаружить нарушения в работе чашечно-лоханочной системы почек и непосредственно почки. Во время допплерографии оценивается почечный кровоток.
Сочетание ультразвукового обследования с мочегонными препаратами позволяет проследить за выделением мочи. Также успешно применяют рентгенологические методы исследования. Для этого в организм вводится рентгеноконтрастное вещество, которое четко просматривается на снимках. Также при диагностики аномалии почек применяются метод экскреторной урографии и микционная цистография. Для самой детальной информации применяют метод магнитно-резонансной и компьютерной томографии.
Радиоизотопная нефросцинтиграфия позволяет оценить функциональную активность почечной ткани. Это делается при помощи введения в организм определенного вещества и накопления его в почках.
Лабораторные методы включают в себя посев мочи на стерильность, т.е. на патогенную флору, и обычный анализ мочи. Наличие воспалительного процесса в организме показывает анализ крови.
Аномалии почек
Различают такие аномалии почек:
- агенезия или аплазия почек;
- гипоплазия почек;
- удвоение почек;
- дистопия почек;
- гидроуретеронефроз;
- кисты почек;
- кисты почек;
- гидронефроз;
- подковообразная почка;
- добавочная почка;
- гемолитико-уремический синдром.
Аплазия почек
При аплазии почек отсутствует одна почка. Аномалия обычно ничем не проявляется и обнаруживается лишь во время заболевания имеющейся почки. Диагноз ставится по результатам урографии, хромоцистоскопии и рентгеновских снимках.
Гипоплазия почек
При гипоплазии почек почка с рождения уменьшена, но нормально функционирует. При таком пороке существует вероятность развития интерстициального пиелонефрита, который со временем нарушает работу почки. Диагноз ставится при помощи почечной ангиографии, чтобы дифференцировать сморщенную почку при пиелонефрите от гипоплазии.
Удвоение почек
При удвоении почек имеется несколько мочеточников, которые отходят от разных частей почек. Если удвоение полное, то в таком случае каждая половина почки имеет свою чашечно-лоханочную систему. При такой аномалии существует вероятность развития гидронефроза, нефролитиаза и пиелонефрита. Диагноз ставится на ультразвуковом обследовании или экскреторной урографии.
Дистопия
Дистопия — нестандартное положение почки. Оно может быть тазовое, поясничное, торакальное, подвздошное и перекрестное: при тазовом положении почка находится между мочевым пузырем (маткой) и прямой кишкой, при поясничном положении почка расположена в поясничной области, при подвздошном положении она находится в подвздошной яме, при торакальном расположении — в области грудной клетки, при перекрестном расположении находится за средней линией и имеет сращение с другой почкой. При такой аномалии есть вероятность нарушения работы близлежащих органов. Диагноз ставится на УЗИ и с помощью рентгенологических снимков.
Гидроуретенефроз
При гидроутенефрозе наблюдается расширение чашечек почки, лоханки и мочеточника и постепенное снижение функции почек, возникает врожденная или приобретенная обструкция. Аномалия диагностируется с помощью ретроградной урографии при обследовании почек на мочекаменную болезнь и требует хирургического лечения.
Кисты почки
Появляются у 50% людей с урологическими болезнями, и у лиц старше 50 лет. Кисты могут быть самых разных размеров от 8 мм и больше. Кисты могут быть приобретенными или врожденными. Среди врожденных кист различают поликистоз, мультикистоз, губчатая почка, чашечковые кисты, парапельвикальные и другие. Приобретенные кисты появляются при воспалительных процессах в организме, таких как туберкулез, пиелонефрит, гломерулонефрит, эндометриоз и другие. Диагноз ставят с помощью компьютерной томографии, ультросонографии и магнитно-резонансной томографии.
Поликистоз — двухстороннее поражение почек множественными кистами разных размеров, которые замещают почечную паренхиму. Заболевание это наследственное, приводит к развитию почечной недостаточности и затруднению венозного оттока. Диагноз ставится на ультразвуковом обследовании и при помощи рентгенологического метода. Проводится хирургическое или консервативное лечение.
При мультикистозе почек почечная паренхима замещена кистами, что приводит к облитерации мочеточника и лоханки. Присутствует болевой синдром. При поражении обеих почек прогноз неблагоприятный. Аномалию следует дифференцировать с поликистозом и опухолями почки. Диагноз ставят на данных урограммы и сканограммы, а также на основании ангиографии.
Гидронефроз
При гидронефрозе почечная лоханка расширена вследствие нарушенного оттока мочи, что постепенно приводит к атрофии паренхимы почек. Он может быть приобретенным или врожденным. Приобретенный гидронефроз появляется в результате травм мочевой системы, при опухолях или мочекаменной болезни. Врожденный гифронефроз появляется в результате стеноза пиелоуретального сегмента или порока нефрона. Как осложнение может развиться пиелонефрит. Диагноз ставится с помощью хромоцистоскопии и обзорной урографии. Лечение проводится хирургическое или консервативное.
Подковообразная почка
Подковообразная почка — аномалия почки, когда почки сращиваются нижними полюсами. Как правило, данная патология чаще встречается у мальчиков. Диагностика заболевания проводится с помощью экскреторной урографии. Обнаруживается данная патология случайно, например, когда возникает осложнение (гидронефроз, пиелонефрит). Лечение требуется только в случае, если развивается вторичный гидронефроз или мочекаменная болезнь.
Добавочная почка
Аномалия добавочная почка относится к самым редким врожденным аномалиям почек. При этой аномалии в процессе формирования организма при беременности в нем появляется еще одна почка, которая снабжена собственной системой кровоснабжения, мочеточником, фиброзной капсулой и чашечно-лоханочной системой. Обнаружить такую аномалию можно на ультразвуковом обследовании. Рентгенологический метод показывает добавочную лоханку, мочеточник и отдельную почечную артерию. Хирургическое лечение требуется только в случае появления мочекаменной болезни, гидронефроза или эктопии почки.
Гемолитико-уремический синдром
Наиболее часто обнаруживается у детей на первом году жизни. Возникает острая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, почечная недостаточность, поражение мелких сосудов.
Механизм развития заболевания – нарушение системы гемостаза, гемолитическая анемия. Симптомы: начало заболевания имеет схожесть с острым кишечным расстройством или острой вирусной инфекцией. Затем, примерно через неделю, присоединяется рвота, понос с кровью, боль в конечностях и животе, появляются признаки токсикоза и снижение диуреза, еще через пару дней появляется анурия, моча становится темно-коричневого оттенка, а кожа бледно-желтой. Болезнь быстро прогрессирует, течение тяжелое. Анализ мочи показывает белок, лейкоциты, эритроциты, цилиндры, сгустки. При отсутствии оказанной помощи через 10 дней может наступить летальный исход.
Лечение в первую очередь направляется на ликвидирование почечной недостаточности, снятие судорог, поддержание водно-электролитного равновесия, а также уменьшение симптомов анемии. Данное состояние требует немедленной госпитализации в стационар. Для того чтобы уменьшить тромбоз вводят гепарин и антиагреганты. Также вводят глюкокортикоиды и преднизолон. В случае наличия острой почечной недостаточности пациенту проводится гемосорбция, гемодиализ, плазмафорез.
После того как больной вышел из состояния острой почечной недостаточности проводится лечение анемии и остаточных явлений со стороны самих почек, и со стороны пострадавших внутренних органов.
