Аномалии структуры почек частое явление в наше время. К причинам таких аномалий относят генетическую предрасположенность и неблагоприятные воздействия на плод. Некоторые виды аномалий – это тяжелые заболевания, которые приводят к смерти.
Виды аномалии структуры почек:
- дермоидная киста
- губчатая почка
- дисплазии
- поликистоз почек
Дермоидная киста — аномалия развития, встречающаяся крайне редко. Она может содержать волосы, жир, а иногда и зубы.
Обычно киста себя ни как не проявляет и обнаруживается случайно. Лечение хирургическое: вылущивание, удаление дермоидной кисты, обрезание пораженного участка почки или удаление почки.
Губчатая почка − врожденная аномалия внутреннего вещества почки, при которой образуется много мелких кист диаметром до 5 мм.
Клиника
Долгое время киста может не давать о себе знать. Проявляется при образовании камней в кистах или присоединении инфекции. Пациенты жалуются на боль в области почек, кровь в моче.
Если заболевание протекает без осложнений – лечение не требуется. В случае присоединения инфекции или мочекаменной болезни показана нефростомия – оперативное вмешательство, при котором происходит отведение мочи из почек в специальный контейнер через дренаж.
При неосложненном течении прогноз благоприятный.
Дисплазия — это врожденная аномалия развития почек, при которой происходит уменьшение органа в размерах и снижение почечной функции. Выделяют 2 формы дисплазии: карликовая почка и рудиментарная почка.
Карликовая почка – это почка, которая сильно уменьшена в размерах. В ней уменьшено количество клубочков – основной материал почек. Также у такой почки может отсутствовать мочеточник.
Рудиментарная почка — орган, который остановился в развитии на раннем сроке беременности. Вместо почки находят небольшую массу с небольшим количеством почечной ткани.
Также дисплазии бывают простые и кистозные. По распространённости процесса встречаются дисплазии – сегментарные, очаговые и тотальные.
Простые дисплазии
1. Очаговая дисплазия не проявляется никакими симптомами. Размеры почки не изменяются, внешне почка выглядит здоровой. Диагноз ставится после проведения биопсии. Биопсия – это метод, при котором берут клетки органа на исследование.
2. Сегментарная дисплазия – встречается крайне редко и проявляется повышенным АД, чаще у девочек. Дети предъявляют жалобы на головную боль, судороги и боли в животе. Рано появляются проблемы со зрением. Дети отстают в росте и весе от своих сверстников. Рано появляются симптомы полидипсия – ребенок много пьет и полиурии – часто ходит в туалет.
3. Тотальная дисплазия составляет около 3 % от всех врожденных аномалий мочеполовой системы. Форма почки остается неизменной. Данный вид патологии характеризуется развитием хронической почечной недостаточности. Такие дети рождаются и с другими аномалиями в развитии. У них отстает физическое развитие, сниженное артериальное давление и встречаются иммунодефицитнные состояния Тотальные дисплазии делят на:
1. Апластическую, которая относится к кистозным дисплазиям.
При данной форме почки сильно уменьшены в размере и почти не выполняют свои функции. Двухсторонняя апластическая дисплазия ведет к летальному исходу.
2. Гипопластическую
Она возникает из-за вирусного заболевания плода на ранних сроках беременности. Может сочетаться с другими пороками мочевыводящих путей.
Такие дети отстают в физическом развитии, у них повышенное АД. Развивается хроническая почечная недостаточность, а также возможно присоединение хронической инфекции мочевыводящих путей.
При односторонней гипоплазии лечение не требуется. Исключением является повышенное АД или присоединение пиелонефрита. В таких случаях необходимо удаление аномальной почки. При двухсторонней аномалии нужна трансплантация почки.
Прогноз заболевания будет зависеть от характера осложнений.
3. Гиперпластическую
Обычно двухсторонняя. Почки сильно увеличены в размерах, на всей поверхности большое количество кист. В раннем возрасте дети умирают.
Кистозные дисплазии
1. Мультикистозая дисплазия левой/правой почки
Почки увеличены в размерах. По всей их поверхности расположены кисты. При двухстороннем поражении дети умирают в первые дни жизни. При одностороннем диагноз ставится случайно, при УЗИ. Обычно, можно найти отклонения в развитии второй почки, сердца и других органов. Характеризуется тупыми болями в животе и пояснице, высоким АД.
Лечение: удаление аномальной почки.
2. При медуллярной дисплазии почки уменьшены в размерах. Клинические проявления заболевания развиваются в возрасте 6 лет появляется – полиурия – частое мочеиспускание, полидипсия – жажда, отставание в физическом развитии, повышение температуры тела, рвота, анемия – снижение гемоглобина.
При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ или трансплантация почки.
3. Мультилокулярная киста — это очаговая форма кистозной дисплазии почки. Она находится в одной части почки и не повреждает остальную часть. Детей беспокоят боли в животе и в области поясницы, повышение температуры и АД.
При неосложненном течении – лечение не требуется. Если киста становится больших размеров, провоцирует болевые приступы или является причиной повышения АД, показана операция по удалению почки.
4. При кортикальной дисплазии почки в размерах не изменены. Обнаруживаются мелкие кисты диаметром не более 5 мм. Рано развивается хроническая почечная недостаточность.
Поликистоз почек — наследственная аномалия развития почек, при которой из-за кист, почки становятся похожими на грозди винограда. Чаще поражаются обе почки.
К первым признакам поликистозных почек у детей относится увеличение. Взрослые предъявляют жалобы на боли в поясничной области, повышение АД, быструю утомляемость, кровью в моче, жаждой и частым мочеиспусканием. Постепенно развивается почечная недостаточность.
Консервативное лечение – лечение хронической почечной недостаточности, гемодиализ, антибактериальная терапия, и хирургическое -вскрытие и опорожнение кист.
Если произошло нагноение одной из почек, необходимо её удалять. Но такая операция возможна, только если функции второй почки не нарушены.
При поликистозе у детей почечная недостаточность появляется обычно к 5-10 году жизни.
Дисплазии – это большая группа заболеваний. Некоторые из них ведут к смерти, с другими можно жить всю жизнь. Медицина не стоит на месте и, может быть, скоро все эти заболевания будут лечиться. А детки получат возможность жить!
