Почки – это парный орган, роль которого заключается в фильтрации крови путем прохождения ее через почечные канальцы. Очищенная от токсинов и продуктов метаболизма кровь возвращается в общий кровоток, а результаты фильтрации с мочой выводятся наружу. Любые заболевания, вызывающие патологические изменения в паренхиме почек, грозят серьезными последствиями, вплоть до инвалидности и летального исхода.
К подобным патологиям относится поликистоз почек – тяжелая аномалия, характеризующаяся заменой здоровой почечной ткани кистами. Киста – капсулоподобное образование с водянистой или желеобразной жидкостью внутри, нередко – с присутствием кровяных или гнойных примесей. Размер кист — от головки спички до крупной вишни. Наличие множественных кист в почках нарушает их функцию, сокращая объем почечной паренхимы и приводя к развитию почечной недостаточности.
Поликистоз почек, как правило, двусторонний, то есть поражаются обе почки. Для это заболевания характерно также сопутствующее поражение кистами тканей печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, семенников и других органов.
Почему возникает?
Это заболевание носит наследственный характер. Ген, запускающий развитие патологии, локализуется в 16 хромосоме, не связанной с полом, то есть болезни одинаково подвержены как мужчины, так и женщины. Генетические нарушения проявляют себя в возрасте после 40 лет, хотя поликистоз может быть и у детей. Чаще при внутриутробном развитии кист в почках беременность заканчивается выкидышем или мертворождением. Поведение гена в участке хромосомы определяется мутацией.
Тип наследования определяет две формы почечного поликистоза:
- Аутосомно-доминантный – когда у детей больного родителя все дети могут заболеть поликистозом, частота встречаемости – 1 случай на 250-300 новорожденных детей.
- Аутосомно-рецессивный – у 50-100% детей больного родителя может быть выявлен поликистоз, встречается в 1 случае на 10000 новорожденных. Этот тип наследования определяет более тяжелое течение болезни и скорое наступление хронической почечной недостаточности.
Развитие поликистоза обусловлено нарушением закладки почек в первые недели развития плода. На возникновение патологии влияет тяжелый токсикоз, инфекционные заболевания матери в первом триместре, прием нефротоксичных антибиотиков.
Этиопатогенез образования кист в почках до конца не изучен и связывается с нарушенным синтезом в базальных мембранах, что приводит к повреждению белковой структуры соединительной ткани. Существует также теория о роли эпителиальной гиперплазии в образовании кистозных образований.
Как проявляется?
Течение болезни может быть бессимптомным до значимого уровня повреждения почечной ткани. Первым признаком в 70% случаев поликистоза является тупая ноющая боль и ощущение тяжести в пояснице. Далее присоединяются такие признаки, как увеличение объема выделяющейся мочи, гематурия, общая слабость, жажда, утомляемость, при пальпации со стороны живота нащупываются увеличенные почки. Если развивается хроническая почечная недостаточность, то проявления утяжеляются:
- Повышается кровяное давление
- Наблюдается зуд кожных покровов
- Появляются дисфункции ЖКТ – нестабильный стул, тошнота, рвота
- Могут быть нарушения ритма сердца
- Поднимается температура тела до 40С
- Потеря веса
Течение поликистоза может утяжеляться, если пациент курит, злоупотребляет кофе. Мужское пол также подвержен более тяжелому течению болезни.
Специфического лечения поликистоза почек не разработано, терапия выполняет задачи снятия симптомов и профилактики осложнений.
