Нарушения при формировании и развитии почек приводят к снижению функций этого органа. Одна из проблем, которая подстерегает почки — кистозная трансформация. При этой патологии нарушается развитие почечной паренхимы, в ней образуются кисты. Причинами кистозных образований могут быть наследственность или некоторые заболевания, например, туберкулезный склероз, факоматоз. Данная патология часто сочетается с другими нарушениями в мочевыводящих путях.
Разновидности кистозной трансформации почек
- Поликистозная болезнь почек,
- Мультикистоз почек (кистозная дисплазия),
- Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек).
Поликистоз почек
При некоторых генетических нарушениях происходит неравномерное развитие паренхимы почек, сопровождающееся двусторонним кистозом. Выделяют поликистоз почек у детей и у взрослых. Они отличаются типом наследования.
Поликистоз почек у новорожденных — самый тяжелый случай, так как 90% почечной ткани охвачено кистозом. Большинство детей с такой патологией умирает в первый месяц жизни, остальные могут прожить около года.
При поликистозе, который развивается в более позднем детском возрасте, в почках остаются неповрежденными 40-75% паренхимы. Этим объясняются более легкие проявления патологии. Продолжительность жизни таких пациентов достигает нескольких лет, пока не разовьется значительная почечная недостаточность.
Поликистоз у подростков и у взрослых охватывает 10% почечной ткани. Поскольку поражение значительно меньше, чем в предыдущих случаях, то и проявления слабее, почечная недостаточность развивается не сразу и прогрессирует довольно медленно.
Мультикистоз почек
Эта патология является врожденной, она обусловлена задержкой развития вторичной почки плода, а также кистозом и склерозом почечной ткани. Почки могут быть увеличены в размерах, но могут быть и маленькими, деформированными.
Чаще всего этот порок бывает двусторонним. Если патология только с одной стороны, то шансы на благоприятный прогноз велики, так как удаление пораженной почки позволяет облегчить состояние больного.
Микрокистоз
Микрокистоз — это особая кистозная трансформация обеих почек. Она обычно встречается у детей первого года жизни, обусловлена нарушениями процесса формирования почек. Довольно часто данная патология развивается на фоне иммунного конфликта между организмом плода и матери. В этом случае можно замедлить прогресс заболевания с помощью иммунодепрессантов.
Проявления кистозной трансформации почек:
- Увеличение мочевины и азота в крови,
- Гипертензия,
- Нарушение функций печени,
- Увеличение почек или их уменьшение,
- Почечная недостаточность: задержка в организме азотистых и других токсических веществ, нарушением кислотно-щелочного, водно-солевого баланса, сопровождающееся расстройствами обмена веществ и дисфункцией всех органов и систем.
Постановка диагноза
Для диагностики необходимы анализы крови и мочи, которые покажут наличие токсических веществ и отклонение от нормы некоторых показателей крови. На основании анализов и симптомов врач предполагает возможный диагноз и направляет больного на дальнейшие обследования: УЗИ, рентгенография с контрастным веществом, МРТ.
Во время обследований при кистозной трансформации почки выявляется снижение ее функций, деформация чашечно-лоханочных полостей, изменение конфигурации почки и ее размеров. При поликистозе кисты просматриваются благодаря контрастному веществу для рентгена, а при мультикистозе пораженная почка может вообще не просматриваться. В связи с кажущимся отсутствием почки могут быть ошибки в постановке диагноза.
Лечение
Возможно симптоматическое лечение при незначительном снижении функции почек. Если развивается хроническая почечная недостаточность, то пациенту необходим гемодиализ. Кроме того, выходом из ситуации может стать трансплантация почки, то есть замена собственной почки больного донорской здоровой почкой.
