Наследственное заболевание, проявляющееся у новорожденных и детей раннего возраста – поликистоз почек, характеризуется образованием и развитием кист в обеих почках. Происходит быстрое замещение здоровой почечной ткани многочисленными кистами, болезнь часто сопровождается поликистозом и др. органов. Поликистоз почек у детей обычно двухсторонний, отличается тяжелым течением и плохо поддается лечению.
Частота детского поликистоза – один случай на 250 – 1000 младенцев.
Причины заболевания
Поликистоз является наследственным пороком развития почек, кисты в этом случае образуются еще во время внутриутробного развития плода. Кроме того, болезнь могут вызывать генные мутации, возникающие при воздействии вирусов и инфекций, лекарственных средств и химических веществ, пр. негативных факторов.
Группы поликистоза у новорожденных
- Перинатальная – с 28й неделе вынашивания плода и до 7 дней после рождения младенца.
- Неонатальная – от момента рождения до 4х недель жизни.
- Группа раннего детского возраста – от 3х месяцев до полугода.
- Ювенильная – от 6 месяцев до 5 лет.
Проявление заболевания у детей разного возраста
1.Поликистоз почек у плода и до первого месяца жизни ребенка развивается интенсивно и кисты здесь замещают до 90% здоровой ткани органа. У родившихся малышей наблюдается частая рвота, быстро увеличивается объем живота и почек, нарастает масса тела и почечная недостаточность, проявляется недоразвитие легких и пневмоторакс, что приводит к смерти.
2.Третья и четвертая группы характеризуются гораздо меньшим количеством кист на почках, но поражением поликистозом других органов. Малыш отстает в развитии, проявляются инфекции мочеполовых органов, высокое АД, чуть позднее – анемия, изменения в костной ткани и нарушение работы почек, увеличение органа, кровотечение в ЖКТ и пищеводе. Смерть в этой группе наступает в период от 2х до 15 лет от начала заболевания.
3.Поликистоз у ребят среднего и старшего возраста протекает несколько легче, так как здоровая почечная ткань занимает 40 – 75%, но в дальнейшем орган уменьшается в размерах, так как происходит разрастание соединительной ткани, от чего нарастает почечная и печеночная недостаточность. У подростков заболевание развивается медленно, кисты занимают всего 10% объема органа.
Дети жалуются на поясничные боли, постоянную жажду, обильное частое мочеиспускание, быструю утомляемость и слабость. В моче наблюдаются включения крови, развивается воспаление почек, повышается артериальное давление.
Если ребенок с поликистозом почек все же переживает подростковый возраст, то к 20 годам он становится тяжелым инвалидом.
Диагностика заболевания
При подозрении на поликистоз назначается анализ мочи, КТ и УЗИ печени и почек, сцинтиграфия, биопсия почек и печени путем посредством пункции, МРТ. Зачатую проводится контрольное обследование, чтобы оценить динамику развития болезни.
Лечение поликистоза у детей
1.Медикаментозные методы. Лечение поликистоза почек у новорожденных и детей любого другого возраста включает устранение высокого давления и инфекции мочевых путей. Для этого назначаются антибиотики широкого спектра действия либо уросептики, гипотензивные средства. Применяются и мочегонные препараты, если присутствует отечность тела из-за застоя жидкости в организме, что вызывается некорректным функционированием почек.
2.Диета. Ограничение в меню белковых продуктов, соли, концентрированных мясных бульонов, газированных напитков, консервации. Рекомендуются кисломолочные продукты, нежирное рыба и мясо, отварные овощи без соли.
3.Гемодиализ – аппаратное лечение при почечной недостаточности, заключается в очищении плазмы крови от токсинов и продуктов метаболизма, требует регулярного повторения.
4.Народные способы лечения поликистоза могут применяться в качестве дополнительных, без отмены медикаментозного лечения и только после консультации с врачом.
5.Хирургическое лечение. Если консервативные методы не приносят эффекта, то назначается операционное вмешательство:
- иссечение кист посредством лапароскопии;
- пункционная аспирация через кожу при контроле УЗИ – опорожнение кист при удалении их содержимого. В детском возрасте игнипунктура проводится не часто и только на компенсаторной стадии;
- пересадка почек и печени, желательно в сочетании;
- удаление почки при сильном ее поражении кистами, в случае, если вторая почка способна выполнять адекватно свои функции.
Терапия заболевания и диспансерное наблюдение больного проводится в течение всей жизни и направлены на профилактику или устранение осложнений поликистоза, сохранение функции почек и печени, улучшение работоспособности этих органов.
Поликистоз почек у детей носит генетический характер, потому родителям, в семьях которых имеет место данное заболевание, следует быть особо внимательными и не игнорировать обследование плода во время беременности и младенца после его рождения. Чем раньше будет обнаружено заболевание и начато лечение, тем больше шансов на спасение малыша.
