Заболевания почек, как и все болезни, у новорожденных можно разделить на три характерные группы:
- врожденные пороки развития;
- наследственные заболевания;
- приобретенные заболевания.
Если говорить о первых двух группах, то данные заболевания наиболее часто встречаются у новорожденных из тех семей, в которых уже встречались случаи каких-либо хронических заболеваний почек.
Такое медицинский термин, как дисплазия почек, следует отнести к группе врожденных аномалий развития органов мочевыделительной системы.
Среди всех аномалий именно дисплазия почек занимает почетное место, поскольку представляет собой гетерогенную группу заболеваний, которая связана с нарушением развития тканей почек.
Если говорить о морфологии, то в основе нефропатологии находится нарушение дифференциации нефрогенной бластемы и ветвей ростка мочеточника, при наличии эмбриональных структур под видом очагов с недифференцированной мезенхимой и примитивных канальцев, и протоков. Зародышевая соединительная ткань состоит из полипотентных камбиальных клеток и коллагеновых волокон, которые могут образовывать гладкомышечные волокна и дизонтогенетические дериваты хрящевой ткани.
На сегодняшний день общепринятой классификации почечной дисплазии не существует. Исходя из морфологических проявлений, принято различать два вида аномалий — простые и кистозные дисплазии, в зависимости от места локализации дисплазии бывают:
- Медуллярные;
- Кортикальные;
- Кортико-медуллярные.
В зависимости от процесса распространения можно выделить сегментарные, очаговые и тотальные дисплазии.
Под гипоплазией почки подразумевается врожденная патология, которая выражается в значительном уменьшении размеров одной почки, несколько реже — обеих.
Информация об этиологии дисплазии почек
Ведущая причина развития почечных дисплазий — различные генетические нарушения, а также тератогенное внутреннее и внешнее воздействие на эмбриональные структуры.
Согласно статистических данных, в 30% случаев возникновения дисплазии почек истинную причину возникновения данной патологии установить не удаётся.
Основные причины дисплазии почек
Главное место в развитии почечных дисплазий следует отдать генетическим нарушениям (в 57% случаев), значительно меньше доля на тератогенное влияние приходится значительно меньше- 16% случаев, и почти у третей части пациентов факторы, которые привели к дисплазии остаются неизвестными.
Клиническая картина дисплазии почек
Простую тотальную дисплазию в медицинской литературе довольно часто описывается как гипопластическая дисплазия почек (без кистозной деформации). Среди всех врожденных аномалий развития мочевой системы, она занимает 2,7% случаев. Принято различать два варианта патологий- апластический и гипопластический. Если говорить об апластическом варианте дисплазии, то в случаях поражения обеих почек летальный исход наступает в сразу же после рождения.
Гипопластическая дисплазия почек довольно часто формируется в результате перенесенного вирусного заболевания плода в раннем околородовом периоде. Данный вид нефропатологии часто сочетается с другими видами пороков мочевыводящих путей.
Морфологические признаки: при наличии гипоплазии почки мозговой и корковые слои хорошо дифференцируются, в них имеется достаточное количество организованных канальцев и клубочков.
Кровоснабжение в гипоплазированных почках всегда недостаточное, на фоне этого патология нередко осложняется нефрогенной гипертонией.
Для гипопластического варианта характерным является раннее проявление мочевого синдрома, который отличается мозаицизмом, и ранней хронической почечной недостаточностью.
При проведении морфологического исследования обнаруживается характерное уменьшение почечной массы, присутствует дольчатая поверхность, деление на слои не всегда выраженно четко, в некоторых случаях имеется расширение или гипоплазия мочеточников. При микроскопическом исследовании видны примитивные структуры, приведем примеры:
- многие клубочки несколько уменьшены в размерах;
- атрофичные сосудистые петли;
- Утолщенная капсула.
Если говорить о форме клубочков, то ее можно разделить на S-образную или кольцевидную, многие из клубочков являются склерозированными и гиалинизированными.
Расположение клубочков гроздевидное, окруженное рыхлой соединительной тканью с очагами гистиоцитарных и лимфоидных клеток. Мозговой слой представлен большим количеством примитивных канальцев и протоков, которые являются незрелыми образованиями различных стадий развития эмбриона.
В основном, примитивные протоки можно выявить в юкстамедуллярной зоне, как остатки мезонефрогенного протока. Характерная особенность — наличие вокруг протоков теней из соединительнотканных волокон и гладкомышечных клеток. Наличие примитивных структур говорит о задержке созревания нефрона.
Симптомы гипоплазии почек
Клинические проявления гипоплазии почек могут развиваться по типу нефротического синдрома и гломерулонефрита. В раннем возрасте данная патология проявляется такими признаками:
- отставание в росте;
- артериальная гипертензия;
- хроническая почечная недостаточность;
- нарушение почечных функций по тубулярному типу.
Довольно часто клиническую картину дополняет хроническая инфекция мочевыводящих путей.
Информация о диагностике
Постановка диагноза гипоплазия почек основывается на данных анамнеза, выявлении резко уменьшенной почки при проведении сцинтиграфии и экскреторной урографии.
Необходимо проведение дифференциальной диагностики гипоплазии почки со вторично сморщенной почкой, а также наследственным и интерстициальным нефритом, различными видами гломерулонефритов. Для постановки окончательного диагноза довольно часто назначают биопсию почек.
Кроме этого, необходимо обратить внимание на тот факт, что гипопластическая дисплазия может быть диагностирована на фоне интеркуррентного состояния, если говорить о экстраренальных синдромах, то могут быть слабо выраженными или вовсе отсутствовать.
Если говорить о мочевом синдроме, то для него характерна гематурия с умеренной протеинурией. Признаки данного заболевания являются весьма неоднородными. Довольно часто имеет место протеинурический вариант, при котором наблюдается значительная потеря белка, но синдром отечности даже при значительной протеинурии бывает сравнительно редко, а нефротический синдром считается неполным.
В ходе динамического наблюдения за ребенком, клиническая картина характеризуется такими признаками:
- Нефротический синдром;
- наличие тубуло-интерстициальных изменений;
- наслоение инфекционных поражений мочевыводящих путей.
Для детей с гипопластической дисплазией характерно развитие иммунодефициты и гипериммунных состояний, на фоне которых возникают тяжелых интеркуррентные заболевания с прогрессированием патологических процессов в почках.
Важная особенность данной нефропатии — отсутствие повышенного АД, более часто наблюдается гипотензия.
Повышение АД наблюдается уже в хронической стадии почечной недостаточности.
Лечение дисплазии почек
Поскольку дисплазия почек отличается торпидным течением, с отсутствием цикличности проявлений, медикаментозную терапия, как правило, не назначают, поскольку она является малоэффективной.
Если говорить о неосложненной односторонней патологии, лечения не требуется, за исключением случаев, осложненных пиелонефритом и гипертензией.
Осложненные случаи односторонней гипоплазии почки с гипертензией подразумевают собой лечение хирургическим способом- нефрэктомия, при двусторонней показана трансплантация.
Прогноз течения гипопластической дисплазии всегда напрямую зависит от характера осложнений.
