Фиброз почки – заболевание, которое встречается не часто. Факторами, способствующими возникновению фиброза почек, являются инфекционные заболевания, аутоиммунные заболевания, травмы и применение лекарственных средств. Фиброз почек у мужчин встречается в два раза чаще, чем у женщин. Возраст заболевших фиброзом почек редко выходит за пределы 30-60 лет.
Симптомы заболевания
Симптомы фиброза почки:
- боль в нижней части спины;
- боль в паху;
- задержка жидкости в организме;
- нарушение кровообращения в нижних конечностях;
- отеки нижних конечностей;
- онемение конечностей;
- перемежающаяся хромота;
- олигурия;
- болезненное мочевыведение;
- запоры;
- потеря аппетита;
- вялость, апатия.
При фиброзе почек развивается почечная недостаточность, поэтому для этой болезни характерны ее симптомы (изостенурия, анемия, гиперазотемия). При одностороннем фиброзе боль и отеки наблюдаются с одной стороны.
Причины развития фиброза почек
При фиброзе почек вокруг них появляется избыточное количество соединительной ткани. Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек или болезнь Ормонда может развиться при длительном употреблении препарата метисергид и эрготаминовых препаратов, которые применяются при мигренях, гидралазиновых препаратов, применяемых при лечении гипертонии.
Первичная локализация патологического процесса при болезни Ормонда однозначно не определена: одни исследователи называют в качестве очага развития заболевания фасцию Героты (наружная капсула, содержащая внутри саму почку и ее жировую капсулу) и ретроперитониальные (забрюшинные) структуры, а другие исследователи утверждают, что болезнь начинает развиваться в сосудах.
Некоторые ученые считают, что фиброз возникает в результате аллергической реакции, ряд симптомов говорит об аутоиммунной природе этого заболевания. Способствуют появлению этого заболевания злокачественные новообразования, воздействие химиопрепаратов, облучение, туберкулез позвоночника. Механические раздражения, травмы, хронические интоксикации и некоторые хронические инфекции также могут являться причиной развития фиброза почек.
В связи с этим различают первичный и вторичный фиброз почек. Первичный связан с аутоиммунными процессами, а вторичный – с болезнями и патологическими состояниями.
Патоморфологическая картина
Заболевание обычно начинается в одной почке (в 30% случаев), затем переходит и на вторую. При этом заболевании образование, состоящее из фиброзной ткани, охватывает почки, мочеточники, нервные стволы и сплетения, нижнюю полую вену. В зависимости от стадии болезни, образованная фиброзная ткань может быть различной консистенции и структуры. На последних стадиях болезни некоторые участки фиброзной ткани достигают очень высокой плотности, на ней имеются участки, состоящие только из коллагеновых волокон.
При этом заболевании почки уменьшаются в объеме, сморщиваются, их лоханки расширяются, канальцы атрофируются, наблюдается склероз интерстиция и гиалиноз большого числа клубочков. Стенки мочеточников гипертрофированы, сами мочеточники сужены. Мочеточники при фиброзе почек подвергаются изменениям прежде всего. Затем в патологический процесс вовлекается нижняя полая вена.
В начале заболевания гипертония обычно не обнаруживается, но при развитии почечной недостаточности при сужении почечной артерии или при односторонней локализации патологического процесса может наблюдаться гипертония злокачественного типа (когда артериальное давление повышается выше 220 на 130 мм рт. ст., а болезнь быстро прогрессирует).
При присоединении к этой болезни инфекции клинические проявления быстро ухудшаются. Распространению инфекции способствует хроническая задержка мочи (уростаз), благодаря чему создаются благоприятные условия для распространения восходящих инфекций. При присоединении инфекции к симптомам болезни присоединяется озноб, а при лабораторных исследованиях обнаруживаются массовая лейкоурия, бактериурия, дизурические нарушения (нарушения при мочеиспускании, такие как боль, резь, недержание мочи, урежение или учащение мочеиспусканий).
Если болезнью поражаются и другие органы, то возможно появление одышки, вздувание шейных вен, одутловатость лица и рук, рвота, запор и прочие, в зависимости от того, на какие органы распространилось заболевание.
Прогноз
Через 3-4 года после начала заболевания оно приводит к необратимой почечной недостаточности. Если болезнь спровоцирована именно приемом лекарственных препаратов, то отказ от них на ранней стадии заболевания приводит к обратному развитию патологических изменений. При неблагоприятном течении болезни, она может осложниться инфекцией или перекинуться на другие органы.
При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. На поздних стадиях фиброза почек, при развившейся почечной недостаточности, жизнедеятельность организма поддерживают при помощи гемодиализа. Пересадка почки при этом заболевании не осуществима. Почечная недостаточность – основная причина смерти при фиброзе почек.
После проведенного оперативного вмешательства прогноз – благоприятный, но не исключается рецидив заболевания.
Диагностика заболевания
У 30% больных при фиброзе почек можно нащупать опухолевидное уплотнение в животе или области таза.
Лабораторные исследования крови больного показывают анемию, умеренный лейкоцитоз, ускорение РОЭ, увеличение СОЭ, в сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок. В моче обнаруживается протеинурия, гипостенурия, скудный осадок. При длительном течении заболевания увеличивается количество ксантопротеиновых тел, увеличивается содержание мочевой кислоты и креатинина.
Рентгенологическое исследование при фиброзе почки покажет изменения, происходящие в мочеточниках – они могут быть извитыми, суженными или расширенными, изменяется их положение относительно позвоночника. Почечные лоханки при фиброзе расширяются.
Реовазография – метод, при помощи которого производят диагностику кровообращения в исследуемом органе, — показывает сужение кровеносных сосудов в почках и образование вне их коллатерального кровообращения.
Для оценки функции почек используют почечную ангиографию и радионуклидное исследование.
Лечение фиброза почек
При остром течении ретроперитониального фиброза больному могут быть назначены стероидные гормоны, при хроническом фиброзе может быть назначен уретеролиз, а обструкция может быть уменьшена при помощи нефростомии или введением стентов.
Если есть подозрение, что фиброз почек вызван приемом лекарств, то его нужно срочно прекратить. Для успешного лечения фиброза необходимо избавиться от хронических инфекций пищеварительной и мочеполовой системы. Лечение на ранней стадии заболевания большими дозами кортикостероидов и рассасывающих средств (лидаза и алоэ) может прекратить развитие патологического процесса.
На поздних стадиях фиброза почек при уростазе применяются хирургические методы лечения:
- уретеролиз – освобождение мочеточника от сдавливающих его рубцовых тканей;
- нефростомия – отведение мочи из почки в специальный контейнер посредством специального дренажа;
- нефрэктомия — удаление мочеточников с последующей заменой их на пластиковые трубки (применяется при одностороннем фиброзе почки, если вторая почка работает нормально);
- замещение мочеточника на сегмент тонкой кишки;
- создание искусственной оболочки вокруг мочеточника;
- аутотрансплантация почки – перемещение почки в подвздошную область, при которой производится реимплантация мочеточников и сосудов.
После операции применяются большие дозы кортикостероидов для предотвращения роста фиброзной ткани в течение 2-3 месяцев.
При консервативном лечении и после операции необходимо каждые 6 месяцев проходить узи почек, сдавать биохимический анализ крови и общий анализ мочи.
Профилактика фиброза почек
При наличии показаний к приему метисергида, гидралазиновых препаратов и других подобных веществ необходимо сначала проверить состояние кровеносных сосудов и почек. При наличии поражения почек или сосудов эти препараты принимать не следует. При приеме этих препаратов необходимо регулярно обследовать почки и мочевыводящие пути, и прекращать прием лекарств при малейших нарушениях их функций.
